“腫瘤長(zhǎng)度近11厘米，廣泛侵襲周?chē)M織?！痹诮夥跑娍傖t(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科診區(qū)，咽喉嗓音外科接診一位患有頸部巨大腫瘤的13歲女孩，經(jīng)B超引導(dǎo)下穿刺活檢確診為侵襲性纖維瘤。
侵襲性纖維瘤，又稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種少見(jiàn)的間葉組織來(lái)源性腫瘤，因其無(wú)包膜及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特點(diǎn)，術(shù)中很難明確腫瘤邊界。
考慮患者年少，腫瘤已經(jīng)對(duì)周?chē)匾鞴僭斐蓢?yán)重壓迫，情況緊急，科室邀請(qǐng)胸外科、普通外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等科室專家會(huì)診——
“腫物與頸椎周?chē)窠?jīng)鄰近，情況復(fù)雜”“術(shù)中可能出現(xiàn)食管、氣管瘺，要做好術(shù)中修補(bǔ)預(yù)案”“手術(shù)有大出血風(fēng)險(xiǎn)，備血要充足”……雖然手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，但考慮手術(shù)治療是控制腫瘤、挽救生命的唯一希望，咽喉嗓音外科李進(jìn)讓主任團(tuán)隊(duì)決定迎難而上，為患者實(shí)施手術(shù)治療。
在外科樓9號(hào)手術(shù)室，無(wú)影燈亮起的那一刻，空氣仿佛凝固，手術(shù)團(tuán)隊(duì)緊張有序、配合默契。
解剖并保護(hù)頸動(dòng)靜脈，仔細(xì)剝離腫瘤，保護(hù)頸椎周?chē)窠?jīng)，切除食管和氣管受侵及平滑肌，縫合修補(bǔ)切口創(chuàng)面……經(jīng)過(guò)5個(gè)多小時(shí)抽絲剝繭、分步手術(shù)，患者頸深部和縱膈內(nèi)腫瘤被徹底切除，同時(shí)最大限度地保護(hù)了周?chē)匾M織和器官的功能。
術(shù)后，患者恢復(fù)良好，七天后經(jīng)下咽食道造影確認(rèn)食管無(wú)破損，恢復(fù)正常進(jìn)食，目前已康復(fù)出院。
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侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種潛在惡性的纖維瘤，早期纖維瘤的病人一般屬于良性腫瘤，隨著纖維瘤的生長(zhǎng)發(fā)展和時(shí)間的延長(zhǎng)會(huì)變成惡性腫瘤。任何年齡均可發(fā)病，青春期至40歲高發(fā)，女性多見(jiàn)。多為單發(fā)，可發(fā)生于身體任何部位，兒童好發(fā)于四肢，成年好發(fā)于軀干。
侵襲性纖維瘤主要的特點(diǎn)是生長(zhǎng)速度比較緩慢，良性表現(xiàn)為不轉(zhuǎn)移、局部呈現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)、罕見(jiàn)惡變，惡性傾向表現(xiàn)為生長(zhǎng)更迅速，侵犯范圍更廣泛。
手術(shù)切除是治療侵襲性纖維瘤病最有效的方法，當(dāng)發(fā)現(xiàn)身體部位、四肢有腫物，盡早就醫(yī)，必要時(shí)通過(guò)取病理活檢，明確后盡早手術(shù)。
